Es un defecto congénito poco común que ocurre por casualidad. Una hipótesis es que el cordón umbilical se envuelve alrededor del bebé cuando está en el útero, lo que reduce el flujo sanguíneo a ciertas áreas del cuerpo. Aunque en algunos casos se ha relacionado con un patrón hereditario autosómico en las familias. Todavía queda mucho por investigar para entender realmente las causas del síndrome de Polonia.