- Síndrome de la Persona Rígida
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Entrevista de Fernando Vela Vallejo
¿Cómo empezó todo?
Yo no me di cuenta de que algo empezaba a ocurrirme. En un principio piensas que son cosas tuyas o que estás perdiendo facultades físicas. Yo recuerdo que me caí delante de la señora de la limpieza en dos ocasiones que caminaba un poco apurado. Empiezas a caminar mientras que la columna lumbar se va extendiendo cada vez más (hiperlordosis). Después, los conocidos se dan cuenta de que separas las piernas para tener más estabilidad y giras los pies hacia fuera (Marcha de Frankenstein). Cuando te paras en la calle a hablar con alguien o ver un espectáculo público, la columna lumbar me dolía cada vez más. Te notas tenso, agobiado como si tu cuerpo no estuviera bien encajado o caminaras con una armadura. Cuando iba a la piscina (fui socorrista) comencé a notar que desnudarme y vestirme era algo agobiante. No era capaz de salir de la piscina apoyando las manos en el borde, para luego sentarme, y si quería levantarme de la sedestación a la bipedestación tenía que girarme para poner las rodillas en el suelo y luego levantarme desde esa posición. Yo hacía 2000 metros de entrenamiento, pero cuando llegaba a los 1500 metros y más tarde a los 1000, empezaba a tener contracturas en los músculos de los hombros. Cuanto más luchaba contra ellas más se intensificaban. Pasear por la piscina era muy desagradable porque el suelo mojado parecía que aumentaba mi pánico a caerme. También era un ciclista aficionado y, por entonces, hacia los 28 años noté que no podía comer con las dos manos, que cuando iba a coger el bidón de agua sufría una contractura que me desequilibraba con riesgo de caída. En los puertos de montaña sufría subiendo (obviamente) y bajando por miedo a que la bicicleta se embalara. Tenía que tocar los frenos con cuidado porque sentía que en las frenadas bruscas también sentía pánico a caerme.
Pero lo que más te hace sentir mal es que llega un momento que hablar con la gente de pie te empieza a resultar incómodo por el dolor lumbar y la sensación de una rigidez que va desde la columna lumbar hasta los talones sintiendo que me podía caer. Y ya la traca final es ir por la calle cruzando entre los coches, porque al cruzar por el paso de peatones tenía la sensación de que me iba a descomponer por la observación de los conductores. En una gran avenida, recuerdo que la crucé entre la gente y cuando me iba a caer me agarré a la mano de una niña, de la que su padre, airado, tiró sin contemplaciones. Peor era encontrarte con alguien conocido de vista. El espasmo abdominal y la tensión de la parte posterior de las piernas me obliga a parar. Entonces se produce una sensación desagradable porque la otra persona se ve obligada a pararse, pensando que le vas a comentar algo, y entonces, Qué. Yo me quedaba parado contra la pared y después esta persona se iba ciertamente desconcertada.
En el gimnasio un día intenté hacer flexiones de brazos y no podía llegar de un salto a agarrar la barra. Me quedaba agarrotado al saltar. Y hacer abdominales ni por asomo (tendría 30 años). Por esas fechas también me palpé en el vientre una hernia mínima a la altura del estómago. Una cirujana me dijo que me pasará por el quirófano y me daba unos puntos. Pero el dolor y los espasmos hizo que los puntos se soltaran y más tarde comentaré en que ha acabado la hernia abdominal.
En las comisiones de trabajo, no me he dado cuenta hasta ahora, que conforme discutíamos un tema, mi voz iba subiendo de tono como si estuviera enfadado con la persona con la que estaba hablando. Al terminar la reunión me quedaba solo, esperando a relajarme y salir por detrás de los demás.
Recuerdo que un día tenía que hablar con el director del banco. Presagiando lo que me iba a ocurrir, me tome un Yurelax para relajar la musculatura (ha sido retirado en España). Estuve en su despacho sentado y me sentí bien, sabía que ese día iba a salir dándole la espalda sin sufrir ningún tipo de agarrotamiento.
¿Ya tienes diagnóstico? ¿Cuánto tiempo tardaste en conseguirlo?
Claro que sí. Por desgracia me lo diagnostiqué yo. Y ya veremos por qué. Había sido diagnosticado a los 17 años de un vitíligo incipiente, que ahora la despigmentación es total. Y a los 44 años después de subir un puerto noté que tenía una especie de malestar general que parecía debido a una prostatitis o a una infección urinaria. Se me practicaron unos análisis con el resultado de que era diabético tipo I por anticuerpos contra el páncreas endocrino. Pasado un tiempo, cayó en mis manos una revista monográfica sobre la diabetes tipo I. En el apartado de asociaciones de otras enfermedades autoinmunes me encontré con la bicha. Había una enfermedad rara que se llamaba hombre rígido. Envuelta entre las otras enfermedades de las que ya era conocedor, decía “una enfermedad rara llamada hombre rígido”. Sentí una sensación agridulce. Primero, dulce porque dejaba de ser según la Psiquiatría un paciente con un trastorno obsesivo compulsivo (TOC) y fobia social, y agría porque después de echar un vistazo a la enfermedad tendría que tomar un tratamiento sintomático de por vida, siendo difícil de controlar las dosis de los medicamentos. Había pasado 13 años de mi vida sin el diagnóstico adecuado. Y con un tratamiento basado en antidepresivos y poco de relajantes porque crean adicción.
¿Por qué especialidades médicas has pasado? ¿Cuál ha sido la más útil en tu caso?
Como ya he dicho anteriormente, me auto diagnostiqué. Esto tiene un inconveniente importante a la hora de volver por algunos especialistas que te han visto antes y les resulta muy difícil hacer autocrítica. A mí me vio un neurólogo, que tenía mucho renombre en Valladolid. Todavía no me había aparecido la diabetes. Me vio en la calle y me paré obligado casi por los espasmos. En definitiva, me hizo una (RNM) y me dijo que apreciaba una hiperreflexia del tendón patelar izquierdo.
Otro especialista, endocrinólogo, también me vio ingresado. Ya estaba diagnosticado de diabetes, y había ingresado para operarme, por tercera vez, de la hernia abdominal. Se me retiró una malla y me implantaron una de mayor tamaño. Al cuarto día del ingreso, hacia las 11 horas p.m. comencé a tener contracciones musculares en la cara que se me iban extendiendo por el cuerpo. Al intentar contactar con la enfermería, a través del dispositivo de llamada, sufrí una contracción de la musculatura de la garganta, lo que se convirtió en un grito en la noche, cuando el resto de los pacientes dormían. La enfermería llamó al cirujano de guardia, que a su vez llamó al internista, que resultó ser el endocrino que me llevaba. Ninguno de los dos se acercó a mi cama. Desde el lecho les dije con la voz entrecortada y con dificultades respiratorias, que me anestesiaran con propofol o me administraran 50 miligramos de Diazepam intravenoso. Desconcertados, y con cierta sensación de renuncia al poder y responsabilidad de llevar la bata puesta, se inclinaron por el Diazepam. Sin saberlo, estábamos haciendo lo adecuado para Síndrome de la Persona Rígida. A pesar de lo que había sufrido, sintiéndome ahogar, y calando con mi sudor hasta el colchón de la cama, me sentía como un hombre nuevo, un hombre que hacía años que no estaba tan a gusto. Después, el psiquiatra, que estaba en su domicilio prescribió un Seroquel de 20 miligramos. Una vez de alta, el psiquiatra empezó a bajar el Diazepam. Cuando llegamos a los 25 miligramos comencé a no poder bajar los bordillos y a sentirme observado mientras cruzaba la calle renqueando.
Entonces el psiquiatra me administró Gabapentina de 400 miligramos cada 8 horas. Creo que funcionó un par de días por lo que se pasó a 600 miligramos cada 8 horas. Con el mismo éxito. Después que si Lyrica de 75 milígramos, el Rivotril de 2 miligramos, cambio de antidepresivo. Se me retiró el Parnate y se me administró otro antidepresivo, con lo que ya sí me deprimí de verdad. Afortunadamente se acercaba el momento en que me diagnostiqué y se lo comenté al psiquiatra.
Por entonces, me tocaba ir a la consulta de endocrinología, con lo que la aproveché para que el endocrino, que me había visto dar botes en la cama, me hiciera una interconsulta para Neurología. De muy mala gana la hizo, a la vez que rumiaba algo así como “no sabes por dónde te metes, o a dónde vas”.
Me vio un neurólogo y recuerdo que me dijo sin despeinarse y con cierta sorna que, si me encontraba así, y los relajantes me funcionaban que los utilizara.
Ante este estado de cosas, creo que primero me fui a ver al neurólogo de Valladolid y, acompañándome mi padre, se presentó mientras hablaba con otro neurólogo. Interrumpió la conversación y me dijo que me olvidara de ese diagnóstico porque era imposible que hubiera llegado al hospital de padecer esa enfermedad. Y era verdad, pero yo ya me estaba medicando.
El siguiente paso fue dejar a los neurólogos de Palencia, donde trabajaba, y a los de Valladolid, donde vivía. Busqué la poca bibliografía que entonces había de esta enfermedad (2004) y solicité una interconsulta a un hospital de Barcelona, donde trabajaba un neurofisiólogo que había publicado dos casos de hombre rígido. Me comprendió y me hizo un estudio neurofisiológico a la vez que llamó a un neurólogo de ese mismo hospital. Fueron muy amables, me explicaron lo que ellos sabían de la enfermedad y la importancia que tenía el Diazepam en el tratamiento. El primer fármaco es el Diazepam y cada paciente necesita una cantidad y no tiene por qué haber una escalada a dosis más elevadas, una vez que se ha encontrado un nivel en que la rigidez y los espasmos desaparecen (los efectos secundarios eran bajos en esta patología).
Cuando llegué a Palencia me vio un nuevo neurólogo que no había intervenido anteriormente ya que acababa de llegar al hospital. Me hizo un informe y, creo que ya no volví por allí porque en el 2005 me trasladé a trabajar a Valladolid.
En cuanto a la psicología no tenía ninguna función porque yo estaba mal diagnosticado. Y una vez diagnosticado, como apoyo, tampoco me parecía surtir ningún efecto.
La consulta a Urología fue porque en el 2016 apareció un artículo donde a dos pacientes con síndrome de La Persona Rígida les tuvieron que hacer sendas punciones supra púbicas para vaciar el globo vesical. Llevé el trabajo traducido, pero solo era para aportar más conocimiento ya que mi presencia en esa consulta era para una revisión prostática.
También pedí una segunda opinión al profesor Dalakas Marinos en dos ocasiones (aquí digo su nombre y sexo porque anteriormente no he querido que, gente que, aunque no me han tratado todo lo bien que cualquier enfermo se merece, algunos son muy conocidos míos y no les guardo ningún rencor). Es uno de los que más han publicado sobre esta enfermedad y le pareció bien como estaba siendo tratado.
Hasta el día de hoy, ¿qué es lo que mejor te ha funcionado?
Para la rigidez, espasmos y caídas frecuentes: Diazepan. Ahora 75 miligramos al día
Como antidepresivo no sabría que decir. Ahora estoy con el Brintellix y Venlefaxina retard150 mg.
La plasmaféresis durante unos 3 años a una sesión día no me aportó nada.
El Lioresal de momento no lo tomo porque se puede decir que produce más efectos secundarios que el Diazepan.
Las inmunoglobulinas inespecíficas ningún resultado.
El Rituximab ninguna mejoría.
¿Cuáles han sido tus mayores dificultades?
La socialización. Es muy difícil, con tanta medicación, salir. Puedes tener algún olvido y dejar en casa el Diazepam. Al ser un fármaco psicotrópico, en las farmacias no quieren dispensártelo. En mi caso, también tengo que llevar dos tipos de insulina y cremas protectoras para el vitíligo.
¿Cómo ha reaccionado tu entorno? ¿Han cambiado tus relaciones sociales o tu relación con tu familia?
En lo relativo a mis familiares de sangre bien. Pero la familia política un desastre. Estoy divorciado por segunda vez.
¿Qué cosas has dejado de hacer?
He perdido mi trabajo. No puedo hacer ninguno de los deportes que solía hacer: ciclismo y natación.
¿Cómo ves el futuro?
Creo que, si esto sigue así, no tengo un futuro prometedor. Actualmente tengo una diaforesis brutal. Durante la noche me arropo, pero en la madrugada me despierto empapado en un sudor frío que me produce un fuerte dolor en los brazos. Tengo que taparme y producir calor con mi aliento. Lo mismo me pasa en la calle. En primavera y verano las temperaturas centrales del día son altas, pero bajan muy bruscamente durante la noche. Alguna noche me han tenido que traer a casa porque cuando me pongo en pie, el frío me produce rigidez incompatible con la marcha. El médico de cabecera no sabe qué hacer. Afortunadamente se me ha ocurrido llevarme el termostato a mi habitación y lo tengo durante toda la noche a 23 grados mi habitación. Y así ha desaparecido la maldita diaforésis. Otro síntoma que no aparece en los libros de Neurología
Hasta ahora, ¿Cuáles han sido los mejores años de tu vida? ¿Qué has hecho en ellos?
Tal vez entre los 24 y 28 años. Cuando estuve haciendo el MIR de mi especialidad, que es la traumatología.
Si no tuvieras tu enfermedad o condición, ¿Qué cosas te gustaría hacer?
Desempeñar mi profesión, viajar y hacer deporte. Sobre todo, con mis hijos que me gustaría llevarlos a la piscina y haber mantenido el tandem que tenía. Solo lo pude usar una vez con mi hija mayor y sus dos primos.
Si tuvieras que describir tu vida en una frase, ¿Cuál sería?
Mi vida ha sido una cuesta arriba muy dolorosa
Por último, ¿qué consejo darías a una persona que estuviera en una situación parecida?
Cada uno tiene unas características diferentes. Que hable con la gente que esté dispuesto a escuchar, aunque como yo, no te den un consejo. En el plano psiquiátrico es muy importante avisar a la familia si te vienen a la mente pensamientos de suicidio. Espero que no les ocurra lo que a mí. Que en una ocasión cogí un cuchillo con el fin de suicidarme. Mi, ya exmujer, llamó a la policía y me acusó de violencia de género. Fui juzgado por una enfermedad, cuyo mejor forense era yo. Tanto el Juez, como mi abogada, acordaron que, como mis peritos estaban en otra ciudad, no ponerse en contacto con ellos, para contrarrestar las sandeces que los peritos de la otra parte decían.
