Con una tratamiento adecuado, en la Cleveland Clinic Foundation, el 93% de los pacientes alcanzó una remisión de la enfermedad.
La supervivencia a los 5 años es del 90-95% y a los 15 años del 85%, pero en los casos más graves baja al 65%. La concurrencia de complicaciones importantes (retinopatía, hipertensión arterial, insuficiencia aórtica, aneurismas, isquemia cerebral, cardiopatía isquémica, etc...) y un curso progresivo, predicen generalmente un mal pronóstico. En cualquier caso, la supervivencia es variable de unas áreas geográficas a otras, probablemente debido a variaciones genéticas y a diferencias en la atención sanitaria dispensada. Las principales causas de muerte son la insuficiencia cardíaca, el infarto agudo de miocardio, la hipertensión pulmonar, los accidentes vasculares cerebrales, la isquemia intestinal, la ruptura de aneurismas, la insuficiencia renal y las complicaciones postoperatorias.