Les signes et les symptômes découlant de dommages au foie dans le syndrome d'Alagille peuvent inclure une teinte jaunâtre de la peau et du blanc des yeux (jaunisse), des démangeaisons de la peau, et les dépôts de cholestérol dans la peau (xanthomes).
Le syndrome d'Alagille est également associé à plusieurs problèmes cardiaques, y compris les facultés affaiblies écoulement de sang du cœur vers les poumons (sténose de la valvule pulmonaire). Pulmonaire sténose peut se produire avec un trou entre les deux cavités inférieures du cœur (communication interventriculaire) et d'autres anomalies cardiaques. Cette combinaison de malformations cardiaques est appelé la tétralogie de Fallot.