Votre risque d'avoir une forme quelconque de MSUD dépend si vos parents sont porteurs de la maladie. Si les deux parents sont porteurs, leur enfant a un:
25% de chance de recevoir deux gènes mutés et avoir MSUD
50% de chance de recevoir un seul gène défectueux et être porteur
25% de chance de recevoir une copie normale du gène de chaque parent