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Qu'est-ce que c'est la Maladie de Von Hippel-Lindau ?

Description de la Maladie de Von Hippel-Lindau. Ici vous pouvez voir la définition de la Maladie de Von Hippel-Lindau et savoir de quoi il s'agit.

Qu'est-ce que c'est la Maladie de Von Hippel-Lindau ?

La Maladie de Von Hippel-Lindau est une affection génétique rare qui se caractérise par le développement de tumeurs bénignes ou malignes dans différents organes du corps. Elle est causée par des mutations dans le gène VHL, qui joue un rôle important dans la régulation de la croissance cellulaire.


Les tumeurs associées à cette maladie peuvent se former dans le cerveau, la moelle épinière, les reins, les glandes surrénales, le pancréas et d'autres parties du corps. Les symptômes varient en fonction de l'organe touché et peuvent inclure des maux de tête, des problèmes de vision, des douleurs abdominales et des saignements.


La Maladie de Von Hippel-Lindau est héréditaire, ce qui signifie qu'elle peut être transmise de génération en génération au sein d'une famille. Un dépistage génétique peut être effectué pour identifier les personnes à risque et permettre une prise en charge précoce.


Le traitement de cette maladie vise à contrôler les symptômes et à prévenir les complications. Il peut inclure la chirurgie pour enlever les tumeurs, la radiothérapie, la surveillance régulière et la gestion des symptômes spécifiques à chaque organe affecté.


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