Si può essere affetti da trasportare un gene e la sua corsa nella vostra famiglia o è stato anche trovato per essere una mutazione all'interno DNAs ecc..
La maggior parte dei casi di sindrome di Alagille sono causati da una mutazione nel JAGGED1 (JAG1) gene. In meno di 1 per cento dei casi, una mutazione nel NOTCH2 gene è la causa.
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