Segni e sintomi derivanti da danni al fegato sindrome di Alagille possono includere una tinta giallastra della pelle e del bianco degli occhi (ittero), prurito della pelle, e i depositi di colesterolo nella pelle (xantomi).
Sindrome di Alagille è anche associato con diversi problemi di cuore, tra cui deteriorate flusso di sangue dal cuore ai polmoni (stenosi polmonare). La stenosi polmonare può verificarsi con un buco tra le due camere inferiori del cuore (difetto del setto ventricolare) e altre anomalie del cuore. Questa combinazione di difetti cardiaci è chiamato la tetralogia di Fallot.