Il trattamento è finalizzato alla prevenzione di scompenso del metabolismo e della crisi.
- L'adeguata e tempestiva gestione delle infezioni e chirurgia che è essenziale.
- Dieta a basso contenuto di proteine (lisina e triptofano, che sono gli aminoacidi che non possono metabolizzare) che impedisce l'accumulo di acido glutárico, anche se non è provato che per evitare la crisi.
- Integratore di carnitina in modo che non vi è alcun deficit, perché aiuta a rimuovere.
- Riboflavina (aiuta l'enzima che devono fare il loro lavoro).