La maggior parte delle persone con malattia autosomica dominante retinite pigmentosa hanno interessato genitori e altri membri della famiglia con la malattia. Retinite pigmentosa può anche avere un autosomico recessivo, il che significa che entrambe le copie di un gene in ogni cellula sono mutazioni
La retinite pigmentosa è una delle più comuni malattie ereditarie della retina (retinopathies). Si stima colpisca 1 nel 3.500 a 1 su 4.000 persone negli Stati Uniti e in Europa.