W ciągu XIX i na początku XX wieku, występowania choroby wynosi 1:1000 (jeden na tysiąc urodzeń żywych). Jednak, wykorzystanie metod diagnostyki na zdjęciach pokazał, że Chiariego wady rozwojowe występują znacznie częściej.6 diagnostyka komplikuje jeszcze fakt, że większość noworodków urodzonych z tą chorobą, nie pojawiają się objawy do młodości, dojrzałości lub starości, jeśli kiedykolwiek i udowodnić, kto jest kim.
Wszystkie Chiariego częściej u kobiet niż u mężczyzn, jak i typu II jest bardziej powszechne w niektórych grup etnicznych, takich jak pochodzenie celtycka.6