Forma dziecięcego choroby jest najbardziej dotkliwe. Przed TRE , długość życia nie wykracza poza zakres od 4 do 5 lat życia.
Dorosła forma jest bardziej podstępny, ale TRE znacznie poprawić długość i jakość życia. W zasadzie, dobra odpowiedź standardowa maska przeciwgazowa.
Korzystanie z BIPAP jest kluczowym w te pacjentach