Sinais e sintomas decorrentes de danos ao fígado na síndrome de Alagille pode incluir uma coloração amarelada da pele e do branco dos olhos (icterícia), coceira na pele, e os depósitos de colesterol na pele (xantomas).
A síndrome de Alagille também está associada a vários problemas de coração, incluindo prejudicado o fluxo de sangue do coração para os pulmões (estenose pulmonar). Pulmonar, estenose pode ocorrer juntamente com um buraco entre as duas câmaras inferiores do coração (comunicação interventricular) e outras anomalias cardíacas. Esta combinação de defeitos cardíacos é chamada tetralogia de Fallot.