Durante o século XIX e início do XX, a prevalência da doença é estimada em 1:1000 (um para mil nascidos vivos). No entanto, o uso de métodos diagnósticos por imagens demonstrou que as malformações de Chiari são muito mais comuns.6 O diagnóstico é dificultado ainda mais pelo fato de que a maioria dos bebês nascidos com esta doença não manifesta sintomas até a adolescência, a idade adulta ou velhice, se é que alguma vez evidenciam algum.
As Chiari são mais frequentes nas mulheres do que nos homens, e o tipo II é mais prevalentes em determinados grupos étnicos, como os de ascendência céltica.6