Eles ainda estão estudando as causas do Chiari, mas eles sabem mais Chiarians nasceram com ele, embora, às vezes, as coisas durante o trabalho de parto causar-lo, tais como o uso de pinças sobre a cabeça do bebê puxe-o para fora. A genética está definitivamente envolvido. Você também pode adquirir Chiari ou os seus sintomas podem piorar uma cabeça ou na coluna, trauma ou hipertensão intracraniana.