Was ist die Prävalenz eines Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndroms?
Wie viele Menschen sind von einem Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom betroffen? Gibt es bei Männern und Frauen die gleiche Prävalenz? Und in anderen Ländern?
Die Prävalenz eines Cryopyrin-assoziierten periodischen Syndroms (CAPS) variiert je nach der spezifischen Form des Syndroms. CAPS umfasst drei Hauptformen: familiäres kälteinduziertes autoinflammatorisches Syndrom (FCAS), Muckle-Wells-Syndrom (MWS) und das schwerste Krankheitsbild, das neonatale beginnende multisystemische inflammatorische Krankheit (NOMID) oder auch chronisch infantile neurologische, cutane und artikuläre Syndrom (CINCA) genannt wird.
Die Prävalenz von FCAS und MWS wird auf etwa 1 bis 2 pro Million Menschen geschätzt. NOMID/CINCA ist äußerst selten und betrifft schätzungsweise 1 bis 3 pro Million Menschen. Es ist wichtig anzumerken, dass diese Schätzungen auf begrenzten Daten basieren und die tatsächliche Prävalenz möglicherweise höher ist, da viele Fälle möglicherweise nicht diagnostiziert oder falsch diagnostiziert werden.
Die genetische Vererbung spielt eine Rolle bei CAPS, da die meisten Fälle auf Mutationen im NLRP3-Gen zurückzuführen sind. CAPS tritt in der Regel in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter auf und kann zu chronischen Entzündungen und schweren Komplikationen führen, wenn sie nicht behandelt wird.
