Was ist Morbus Osler (HHT)?

Morbus Osler ist eine erbliche Gefäßerkrankung, die 50 zu 50 direkt vererbt werden kann. Die Bezeichnung Hereditäre Hämorrhagische Teleangiektasie bezeichnet die Erkrankung genau, erbliche blutende Gefäßerweiterungen, die auch arteriovenöse Malformationen genannt werden und sich im ganzen Körper befinden können. Diese roten Punkte, auch Teleangiektasien oder Osler Spots genannt, befinden sich meist auch im Gesicht, Lippe, Zunge und in den Schleimhäuten der Nase, wodurch das Leitsymptom Nasenbluten hervorsticht.
Die Teleangiektasien können im Magen-Darm Trakt wiederkehrende Blutungen verursachen und auch die Lunge, das Gehirn und die Leber in unterschiedlicher Größe betreffen. Folgen können u.a. schwere Blutungen, Schlaganfälle und Abszessbildung sein.
Die Häufigkeit der Erkrankung wird mit zwischen 1:5.000 und 1:8.000 angegeben.In Deutschland leiden rund 35.000 Menschen an HHT, wobei zu beachten ist, dass die Krankheit unterdiagnostiziert ist, d.h. oft erst sehr spät oder gar nicht Beachtung findet. Anhand der 4 Merkmale, 1. Nasenbluten, 2. rote Punkte, Teleangiektasien, 3. organische Beteiligung und 4. mind. ein Verwandter eines der oberen 3 Merkmale aufweist. Die Diagnose gilt als gesichert, wenn mind. 3 Merkmale auf den Erkrankten zutreffen.
Für Betroffene ist ein Screening und evtl. Prophylaxemaßnahmen äußerst wichtig. Der Selbsthilfeverein Morbus-Osler e.V. kann weiterhelfen.