De junio de 2015
¿Qué Es La Displasia Fibrosa?
Displasia fibrosa (DF) es un trastorno esquelético en el que células formadoras de hueso no maduran y producen demasiado fibroso, o conectivo, tejido. Áreas de hueso sano son reemplazados con este tejido fibroso. La sustitución de un hueso normal en la displasia fibrosa puede conducir a dolor, desfiguración de los huesos y fracturas, sobre todo cuando se produce en los huesos largos (brazos y piernas). Cuando se produce en el cráneo, también puede ser un reemplazo del hueso normal por tejido fibroso, lo que resulta en cambios en la forma de la cara o el cráneo, el dolor, y, en raras circunstancias, la audición o pérdida de la visión.
Algunas personas con displasia fibrosa sólo tienen un hueso afectado (monostótica), mientras que otras personas tienen más de un hueso afectado (polyostotic). La enfermedad puede ocurrir sola o como parte de una condición conocida como el síndrome de McCune-Albright. Síndrome de McCune-Albright se caracteriza por la displasia fibrosa y otros síntomas, tales como parches de piel pigmentada (marrón claro o "café-au-lait spots") y endocrino problemas tales como los principios de la pubertad (pubertad precoz), hipertiroidismo (exceso de hormona tiroidea), el exceso de la hormona de crecimiento (gigantismo o acromegalia), el exceso de cortisol (síndrome de Cushing), y otras condiciones raras.
Displasia fibrosa puede afectar a cualquier hueso del cuerpo. Los sitios más comunes son los huesos del cráneo y de la cara, el fémur (hueso del muslo), la tibia (hueso de la espinilla), húmero (brazo), la pelvis y las costillas. A pesar de que muchos de los huesos pueden verse afectados a la vez—y huesos afectados se encuentran a menudo en un lado del cuerpo—la enfermedad no la "difusión" de un hueso a otro; es decir, el patrón de que los huesos están involucrados se establece muy temprano en la vida y no cambia con la edad.