El tratamiento está orientado en la prevención de la descompensación del metabolismo y crisis.
- El adecuado y temprano manejo de las infecciones y cirugías que es esencial.
- Dieta baja en proteínas (lisina y triptófano que son los aminoácidos que no pueden metabolizar) que previene la acumulación de ácido glutárico, aunque no está probado que evite las crisis.
- Suplemento de carnitina para que no haya déficit, ya que ayuda a eliminar .el ácido glutárico.
- Riboflavina (ayuda a la enzima que tengan funcionante, a realizar su trabajo).