El GSD 3a es genético. Se hereda a través de genes recesivos de ambos padres. Ambos genes deben ser del tipo 3a para que la persona tenga la enfermedad. Ambos padres deben ser portadores del gen o tener la enfermedad. Si ambos padres son portadores, hay una probabilidad de 1 en 4 de que el niño lo tenga. Si uno de los padres tiene la enfermedad hay un 50% de probabilidad de que el niño la tenga y si ambos padres tienen la enfermedad, el niño la tendrá.