¿Qué es la Incontinencia Pigmentaria?

Las manifestaciones cutáneas suelen presentarse en el periodo neonatal en forma de un exantema vesicular eritematoso (etapa ampollosa I) siguiendo las líneas de Blaschko: lineal en las extremidades, curvilíneasd en el tronco y la cabeza. La etapa I evoluciona en pocos meses a una segunda etapa (etapa II) verrugosa caracterizada por placas verruciformes que persisten durante varias semanas o meses. En la tercerca etapa (etapa III) la se observabn lesiones hiperpigmentadas a lo largo de las LB afectando con mayor frecuencia el tronco y las extremidades; estas lesiones suelen aparece a los pocos meses de edad y pueden persistir hasta la edad adulta. Estas tres etapas no son secuenciales ya que el exantema de la etapa I puede presentar recurrencias durante episodios febriles. La etapa IV, que se presenta a partir de la adolescencia, se caracteriza por maculas hipopigmentadas con ausencia de vello siguiendo las LB observándose de forma más evidente en las extremidades inferiores. Aproximadamente un 50 % de los síntomas de la IP son extracutáneos. En la mayoría de los casos presentan un retraso en la dentición, ausencia de dientes o dientes con forma cónica. Otras manifestaciones observadas, incluyen unaonicodistrofia, alopecia y una amplia gama de anomalías oftalmológicas con neovascularización retiniana (RNV) que conllevan un mayor riesgo de desprendimiento de retina y microftalmia. Las alteraciones del SNC pueden incluir microcefalia e ictus neonatal, que pueden provocar convulsiones y discapacidades neurocognitivas y motoras. La mayoría de los pacientes (>60 %) son neurológicamente normales.