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Quelle est l'espérance de vie avec le Syndrome d'Alagille? Est-ce que vous connaissez les derniers progrès du Syndrome d'Alagille?
L'espérance de vie des personnes avec le Syndrome d'Alagille et les derniers progrès du Syndrome d'Alagille
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Je ne crois pas qu'il y en a un. Et la chose est que ce n'est pas sur combien de temps vous vivez à son propos de la façon dont vous vivez. Tbh tout dépend de la personne qui a alagilles syndrome et la gravité des effets. Et les traitements etc. C'est vraiment un très intéressantes, mais les critiques la question à la réponse. Il vraiment n'est pas une réponse à tout.
Publié 23 févr. 2017 par Jordan 1000
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Les complications du syndrome d'Alagille comprennent l'insuffisance hépatique, l'hypertension portale, et des problèmes de croissance. Les gens avec le syndrome d'Alagille ont généralement une combinaison de complications, et peuvent ne pas avoir toutes les complications énumérées ci-dessous.
L'échec de foie. Au fil du temps, la diminution du nombre de voies biliaires peut conduire à une insuffisance hépatique chronique, aussi appelée maladie hépatique au stade terminal. Cette condition progresse au fil des mois, des années, voire des décennies. Le foie ne peut plus exercer des fonctions importantes ou de remplacer les cellules endommagées. Une personne peut avoir besoin d'une greffe du foie. Une transplantation du foie est la chirurgie pour retirer un malade ou d'un blessé du foie et de la remplacer avec une bonne foie entier ou un segment d'un foie d'une autre personne, appelée un donneur.
L'hypertension portale. La rate est l'organe qui nettoie le sang et rend les globules blancs. Globules blancs attaquent les bactéries et d'autres cellules étrangères. Écoulement de sang de la rate s'écoulent directement dans le foie. Quand une personne avec le syndrome d'Alagille a avancé de la maladie du foie, la circulation du sang reflue dans la rate et d'autres vaisseaux sanguins. Cette condition est appelée hypertension portale. La rate peut être plus grand dans les étapes ultérieures de la maladie du foie. Une personne avec une hypertrophie de la rate doit éviter les sports de contact pour protéger l'organe de blessure. Avancée de l'hypertension portale peut conduire à de graves problèmes de saignement.
Des problèmes de croissance. Le syndrome d'Alagille peut conduire à des troubles de croissance chez les nourrissons et les enfants, ainsi qu'un retard de la puberté chez les enfants plus âgés. La maladie du foie peut entraîner une malabsorption, ce qui peut entraîner des problèmes de croissance. La Malabsorption est l'incapacité de l'intestin grêle à l'absorption des nutriments provenant des aliments, qui se traduit en protéines, en calories, et les carences en vitamines. De graves problèmes cardiaques, si présent dans le syndrome d'Alagille, peut également affecter la croissance.
Malabsorption. Les gens avec le syndrome d'Alagille peut avoir la diarrhée, selles molles et liquides—en raison de la malabsorption. La condition se produit en raison de la bile nécessaire à la digestion des aliments. La Malabsorption peut conduire à des fractures osseuses, des problèmes oculaires, des troubles de la coagulation, et des retards d'apprentissage.
Perspectives à Long terme
Les perspectives à long terme pour les personnes avec le syndrome d'Alagille dépend de plusieurs facteurs, y compris la gravité des dommages au foie et des problèmes cardiaques. Prédire qui sera l'expérience de l'amélioration de l'écoulement de la bile et qui va progresser à une insuffisance hépatique chronique est difficile. De dix à 30 pour cent des personnes atteintes du syndrome d'Alagille, auront éventuellement besoin d'une transplantation du foie.3
De nombreux adultes atteints du syndrome d'Alagille, dont les symptômes s'améliorent avec le traitement de plomb normale, une vie productive. Les décès chez les personnes atteintes du syndrome d'Alagille sont le plus souvent causées par une insuffisance hépatique chronique, les problèmes cardiaques et les problèmes touchant les vaisseaux sanguins.
L'échec de foie. Au fil du temps, la diminution du nombre de voies biliaires peut conduire à une insuffisance hépatique chronique, aussi appelée maladie hépatique au stade terminal. Cette condition progresse au fil des mois, des années, voire des décennies. Le foie ne peut plus exercer des fonctions importantes ou de remplacer les cellules endommagées. Une personne peut avoir besoin d'une greffe du foie. Une transplantation du foie est la chirurgie pour retirer un malade ou d'un blessé du foie et de la remplacer avec une bonne foie entier ou un segment d'un foie d'une autre personne, appelée un donneur.
L'hypertension portale. La rate est l'organe qui nettoie le sang et rend les globules blancs. Globules blancs attaquent les bactéries et d'autres cellules étrangères. Écoulement de sang de la rate s'écoulent directement dans le foie. Quand une personne avec le syndrome d'Alagille a avancé de la maladie du foie, la circulation du sang reflue dans la rate et d'autres vaisseaux sanguins. Cette condition est appelée hypertension portale. La rate peut être plus grand dans les étapes ultérieures de la maladie du foie. Une personne avec une hypertrophie de la rate doit éviter les sports de contact pour protéger l'organe de blessure. Avancée de l'hypertension portale peut conduire à de graves problèmes de saignement.
Des problèmes de croissance. Le syndrome d'Alagille peut conduire à des troubles de croissance chez les nourrissons et les enfants, ainsi qu'un retard de la puberté chez les enfants plus âgés. La maladie du foie peut entraîner une malabsorption, ce qui peut entraîner des problèmes de croissance. La Malabsorption est l'incapacité de l'intestin grêle à l'absorption des nutriments provenant des aliments, qui se traduit en protéines, en calories, et les carences en vitamines. De graves problèmes cardiaques, si présent dans le syndrome d'Alagille, peut également affecter la croissance.
Malabsorption. Les gens avec le syndrome d'Alagille peut avoir la diarrhée, selles molles et liquides—en raison de la malabsorption. La condition se produit en raison de la bile nécessaire à la digestion des aliments. La Malabsorption peut conduire à des fractures osseuses, des problèmes oculaires, des troubles de la coagulation, et des retards d'apprentissage.
Perspectives à Long terme
Les perspectives à long terme pour les personnes avec le syndrome d'Alagille dépend de plusieurs facteurs, y compris la gravité des dommages au foie et des problèmes cardiaques. Prédire qui sera l'expérience de l'amélioration de l'écoulement de la bile et qui va progresser à une insuffisance hépatique chronique est difficile. De dix à 30 pour cent des personnes atteintes du syndrome d'Alagille, auront éventuellement besoin d'une transplantation du foie.3
De nombreux adultes atteints du syndrome d'Alagille, dont les symptômes s'améliorent avec le traitement de plomb normale, une vie productive. Les décès chez les personnes atteintes du syndrome d'Alagille sont le plus souvent causées par une insuffisance hépatique chronique, les problèmes cardiaques et les problèmes touchant les vaisseaux sanguins.
Publié 10 mai 2017 par Blazhe Arsov 1050
