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Quelle est l'histoire de la Thrombocytémie Essentielle?

Quand a-t-on découvert la Thrombocytémie Essentielle? Quelle est l'histoire de sa découverte ? Est-ce que cela fut une coïncidence ou pas ?

Histoire de la Thrombocytémie Essentielle

La thrombocytémie essentielle est un trouble sanguin rare caractérisé par une production excessive de plaquettes dans la moelle osseuse. Cette condition est considérée comme une maladie myéloproliférative, ce qui signifie qu'elle est causée par une prolifération anormale des cellules souches dans la moelle osseuse.


Les symptômes de la thrombocytémie essentielle peuvent varier, mais ils incluent généralement des maux de tête, des vertiges, des douleurs thoraciques, des engourdissements ou des picotements dans les extrémités, des saignements excessifs ou des ecchymoses, et une fatigue excessive.


Le diagnostic de la thrombocytémie essentielle est basé sur des tests sanguins qui révèlent une numération plaquettaire élevée et la présence de mutations génétiques spécifiques. Le traitement vise à réduire le risque de complications, tels que les caillots sanguins, et à soulager les symptômes. Cela peut inclure l'utilisation de médicaments pour réduire la production de plaquettes, des saignées régulières pour maintenir un taux de plaquettes normal, ou dans certains cas, une greffe de moelle osseuse.


Il est important de consulter un médecin spécialiste pour un diagnostic précis et un plan de traitement approprié en cas de suspicion de thrombocytémie essentielle.


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Environ 25 à 33% des patients avec une thrombocytose essentielle (primaire thrombocytémie) sont asymptomatiques au moment du diagnostic. Le reste du rapport symptômes vasomoteurs ou de complications de la thrombose ou hémorragie. Plus symptomatique des patients se présentent avec des symptômes qui se rapportent à petite ou grande thrombose des vaisseaux.

Microvasculaires occlusion des orteils et des doigts causes numérique de la douleur; la gangrène; ou erythromelalgia, qui est caractérisée par une douleur brûlante et sombre extrémité de la congestion
La douleur augmente avec l'exposition à la chaleur et améliore la froid; une seule dose d'aspirine peut apporter un soulagement pour plusieurs jours
Maux de tête est la plus fréquente des symptômes neurologiques. Les Patients signalent également des paresthésies et épisodique de l'accident ischémique transitoire; transitoire des symptômes neurologiques sont les suivants:
L'instabilité
La dysarthrie
Dysphorie
Vertigo
Des étourdissements
La Migraine
Syncope
Scotome
Les crises
La thrombose de grosses veines et les artères est fréquente et peut entraîner une occlusion de la jambe, coronaires et les artères rénales. D'autres artères peuvent être impliqués, y compris les artères de la rétine. [21] la thrombose Veineuse de la splénique, hépatique, ou de la jambe et des veines pelviennes peuvent se développer. Le priapisme est une complication rare. L'hypertension pulmonaire peut entraîner de la vascularisation pulmonaire d'occlusion.
Les complications hémorragiques sont comme suit:
Le tractus gastro-intestinal est le site principal de complications hémorragiques; environ 40% de ces patients ont duodénaux arcade thrombose, résultant dans la desquamation de la muqueuse duodénale, la simulation d'un ulcère duodénal
D'autres sites de saignement de la peau, des yeux, des gencives, des voies urinaires, les articulations et le cerveau
Le saignement est généralement pas graves, et seulement rarement nécessite la transfusion
Le saignement est généralement associé à une numération plaquettaire supérieure à 1 m/µL
Constitutionnelle symptômes surviennent dans 20 à 30% des patients. La perte de poids est inhabituel. D'autres symptômes comprennent la transpiration, une faible fièvre, et le prurit.

Publié 11 août 2017 par Steve 2685

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