L'espérance de vie s'améliore considérablement avec l'intervention précoce et le traitement. Le Coma peut être une complication lors de la leucine les niveaux sont trop élevés qui peuvent conduire à la mort. Cependant, des traitements et de la communauté médicale ont considérablement amélioré au cours des dernières décennies. Les enfants et les Adultes avec MSUD peut maintenant vivre longtemps, en bonne santé et heureux.