Selon la gravité de votre maladie (Classique, Variante, la Thiamine Sensible, Intermittent, etc.) votre médecin sera en mesure de déterminer le meilleur plan d'action. Un régime classique, pour MSUD est rigide et est faible en protéines intactes de la nourriture. Des suppléments de protéines est également consommé sur une base quotidienne de maquillage pour que le régime alimentaire est peu.