La prevalenza stimata è di circa 1/4,200 negli USA ed è riferito a 1/3,333, in Svezia. L'età mediana alla diagnosi è di 60-65 anni, ma la malattia può verificarsi a qualsiasi età, con un altro picco di incidenza in donne più giovani. Il rapporto maschio femmina è di circa 2:1.