NS è una sindrome genetica che è ereditato. un genitore con il NS è un 50/50 possibilità di avere dei figli con il NS. NS è causata da una mutazione di uno dei PTPN11 , SOS1, RAF1 o il RIT1 geni. NS può essere presente in ogni generazione o saltare molte generazioni. in alcuni casi NS non è mai avvenuto in una famiglia. NS si verifica in 1 ogni 1.000 a 2.500 nati vivi.