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Qual é a esperança de vida com Síndrome de Alagille?
Expectativa de vida das pessoas com Síndrome de Alagille e os últimos avanços e pesquisas relacionados a Síndrome de Alagille
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Eu não acredito que existe um. E a coisa é que não é sobre quanto tempo você viver a sua vida sobre a forma como a vivemos. Tbh tudo depende da pessoa que tem alagilles síndrome e como graves efeitos. E tratamentos, etc. Isso é realmente interessante, mas a questão crítica para responder. Causa não há realmente uma resposta.
Publicado 23/02/2017 por Jordan 1000
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As complicações da síndrome de Alagille incluem insuficiência hepática, hipertensão portal, e problemas de crescimento. As pessoas com síndrome de Alagille, geralmente, têm uma combinação de complicações e podem não ter todos os complicação listados abaixo.
Insuficiência hepática. Ao longo do tempo, a diminuição do número de ductos biliares pode levar a insuficiência hepática crónica, também chamada de infecção hepática da fase final. Essa condição progride ao longo de meses, anos ou até mesmo décadas. O fígado não pode mais realizar funções importantes ou efetivamente substituir as células danificadas. Uma pessoa pode precisar de um transplante de fígado. Um transplante de fígado é a cirurgia para remover um doente ou lesionado fígado e substituí-lo com um saudável todo o fígado ou um segmento de um fígado de outra pessoa, chamado de um doador.
Hipertensão Portal. O baço é o órgão que limpa o sangue e faz com que as células brancas do sangue. Células brancas do sangue ataque de bactérias e de outros países estrangeiros células. O fluxo de sangue do baço drena diretamente para o fígado. Quando uma pessoa com síndrome de Alagille tem doença hepática avançada, o fluxo de sangue faz o backup para o baço e outros vasos sanguíneos. Esta condição é chamada de hipertensão portal. O baço pode se tornar maior nas fases posteriores da doença hepática. Uma pessoa com um aumento do baço deve evitar esportes de contato para proteger o órgão de lesão. Avançado hipertensão portal pode levar a sérios problemas de sangramento.
Problemas de crescimento. A síndrome de Alagille pode causar problemas de crescimento em recém-nascidos e crianças, bem como o atraso da puberdade em crianças mais velhas. Doença hepática pode causar má absorção, o que pode resultar em problemas de crescimento. Má absorção é a incapacidade do intestino delgado para absorver os nutrientes dos alimentos, o que resulta em proteínas, calorias, e deficiências de vitaminas. Graves problemas de coração, se presentes na síndrome de Alagille, também pode afetar o crescimento.
Má absorção. As pessoas com síndrome de Alagille pode ter diarreia—solta, fezes aquosas—devido à má absorção. A condição ocorre porque a bile é necessária para a digestão dos alimentos. Má absorção pode levar a fraturas ósseas, problemas nos olhos, sangue, problemas de coagulação, e a aprendizagem de atrasos.
Visão de longo prazo
A visão de longo prazo para as pessoas com síndrome de Alagille depende de vários fatores, incluindo a severidade de danos ao fígado e problemas de coração. Prever quem terá melhor fluxo da bile e que pode evoluir para insuficiência hepática crónica é difícil. Dez por cento 30 de pessoas com síndrome de Alagille, eventualmente, irá precisar de um transplante de fígado.3
Muitos adultos com síndrome de Alagille, cujos sintomas melhoram com o tratamento de chumbo normal, uma vida produtiva. Mortes em pessoas com síndrome de Alagille são mais freqüentemente causadas por insuficiência hepática crónica, problemas do coração e dos vasos sanguíneos problemas.
Insuficiência hepática. Ao longo do tempo, a diminuição do número de ductos biliares pode levar a insuficiência hepática crónica, também chamada de infecção hepática da fase final. Essa condição progride ao longo de meses, anos ou até mesmo décadas. O fígado não pode mais realizar funções importantes ou efetivamente substituir as células danificadas. Uma pessoa pode precisar de um transplante de fígado. Um transplante de fígado é a cirurgia para remover um doente ou lesionado fígado e substituí-lo com um saudável todo o fígado ou um segmento de um fígado de outra pessoa, chamado de um doador.
Hipertensão Portal. O baço é o órgão que limpa o sangue e faz com que as células brancas do sangue. Células brancas do sangue ataque de bactérias e de outros países estrangeiros células. O fluxo de sangue do baço drena diretamente para o fígado. Quando uma pessoa com síndrome de Alagille tem doença hepática avançada, o fluxo de sangue faz o backup para o baço e outros vasos sanguíneos. Esta condição é chamada de hipertensão portal. O baço pode se tornar maior nas fases posteriores da doença hepática. Uma pessoa com um aumento do baço deve evitar esportes de contato para proteger o órgão de lesão. Avançado hipertensão portal pode levar a sérios problemas de sangramento.
Problemas de crescimento. A síndrome de Alagille pode causar problemas de crescimento em recém-nascidos e crianças, bem como o atraso da puberdade em crianças mais velhas. Doença hepática pode causar má absorção, o que pode resultar em problemas de crescimento. Má absorção é a incapacidade do intestino delgado para absorver os nutrientes dos alimentos, o que resulta em proteínas, calorias, e deficiências de vitaminas. Graves problemas de coração, se presentes na síndrome de Alagille, também pode afetar o crescimento.
Má absorção. As pessoas com síndrome de Alagille pode ter diarreia—solta, fezes aquosas—devido à má absorção. A condição ocorre porque a bile é necessária para a digestão dos alimentos. Má absorção pode levar a fraturas ósseas, problemas nos olhos, sangue, problemas de coagulação, e a aprendizagem de atrasos.
Visão de longo prazo
A visão de longo prazo para as pessoas com síndrome de Alagille depende de vários fatores, incluindo a severidade de danos ao fígado e problemas de coração. Prever quem terá melhor fluxo da bile e que pode evoluir para insuficiência hepática crónica é difícil. Dez por cento 30 de pessoas com síndrome de Alagille, eventualmente, irá precisar de um transplante de fígado.3
Muitos adultos com síndrome de Alagille, cujos sintomas melhoram com o tratamento de chumbo normal, uma vida produtiva. Mortes em pessoas com síndrome de Alagille são mais freqüentemente causadas por insuficiência hepática crónica, problemas do coração e dos vasos sanguíneos problemas.
Publicado 10/05/2017 por Blazhe Arsov 1050
