da die Erkrankung erblich ist, sind Männer, Frauen und Kinder gleich betroffen, obwohl die Krankheit sich mit zunehmenden Alter verschlechtert.
Die Prävalenz ist durchschnittlich 1 zu 5000, obwohl es Gebiete gibt, in denen die Prävalenz unter 1 zu 2000 ist ehemalige Niederländischen Antillen