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Welche Geschichte hat das Klippel-Feil-Syndrom?

Wann wurde das Klippel-Feil-Syndrom entdeckt? Wie sieht seine Entdeckungsgeschichte aus? War es Zufall oder nicht?

Geschichte des Klippel-Feil-Syndroms

Das Klippel-Feil-Syndrom ist eine seltene angeborene Erkrankung, die durch eine Fehlbildung der Halswirbelsäule gekennzeichnet ist. Es wurde erstmals im Jahr 1912 von den französischen Ärzten Maurice Klippel und André Feil beschrieben.


Menschen mit diesem Syndrom haben eine ungewöhnlich kurze Halswirbelsäule, da zwei oder mehr Wirbel miteinander verschmolzen sind. Dies führt zu einer eingeschränkten Beweglichkeit des Halses und kann zu verschiedenen Symptomen führen, wie zum Beispiel Nacken- und Rückenschmerzen, Kopfschmerzen, Taubheitsgefühlen oder Schwäche in den Armen.


Die genaue Ursache des Klippel-Feil-Syndroms ist noch nicht vollständig verstanden, aber es wird angenommen, dass genetische Faktoren eine Rolle spielen. Die Diagnose erfolgt in der Regel durch eine körperliche Untersuchung, Röntgenaufnahmen und manchmal auch durch eine Magnetresonanztomographie (MRT).


Die Behandlung des Klippel-Feil-Syndroms konzentriert sich darauf, die Symptome zu lindern und mögliche Komplikationen zu vermeiden. Dies kann konservative Maßnahmen wie Physiotherapie, Schmerzmanagement und orthopädische Hilfsmittel umfassen. In einigen Fällen kann eine Operation erforderlich sein, um die Wirbelsäule zu stabilisieren oder Nervenkompressionen zu entlasten.


3 Antworten
Es ist benannt nach Maurice Klippel (französischer Neurologe und Psychiater, 1858–1942) und André Feil (französischer Neurologe, *1884).[1]

Veröffentlicht 16.12.2020 von Klippel-Feil-Syndrom e.V.
Das KFS. wurde im 18. Jh von Maurice Klippel und Andre Feil entdeckt und ist nun nach den beiden Ärzten benannt.

Veröffentlicht 15.12.2020 von Fuchs Franziska 2550
Übersetzt von englisch Übersetzung verbessern
1912, Maurice Klippel und André Feil unabhängig voneinander die ersten Beschreibungen von Klippel-Feil-Syndrom bei Patienten, die manifestiert die folgenden:

•Kurze, webbed neck
•Verminderte range of motion (ROM) in der Halswirbelsäule
•Niedriger Haaransatz

Feil anschließend klassifiziert das Syndrom in die folgenden drei Arten:

•Typ I - Massive fusion der Halswirbelsäule
•Typ II - Fusion von einem oder zwei wirbeln
•Typ III - Präsenz der thorakalen und lumbalen Wirbelsäule Anomalien in Assoziation mit Typ-I oder Typ-II-Klippel-Feil-Syndrom

Seit der ursprünglichen Beschreibung, andere klassifizierungssysteme sind befürwortet worden, um zu beschreiben, die Anomalien, vorherzusagen, mögliche Probleme und führen Sie die Behandlung Entscheidungen.

In einer Reihe von Artikeln, Samartzis et al vorgeschlagen, Ihre eigene Klassifikation-system, [1, 2] die stratifizierte Patienten wie folgt:

•Typ-I - Single-level-fusion
•Typ-II - Mehrere, nicht zusammenhängende Segmente verschmolzen
•Typ III - Mehrere zusammenhängende Segmente verschmolzen

Gray et al beschrieben 462 Patienten mit Klippel-Feil-Syndrom und fand, dass das Niveau der fusion nicht beeinflussen die Inzidenz von neurologischen Symptomen. Die häufigste Stufe, die Sie identifiziert war ein Mangel, der Hinterhauptbein und C1, C2 und C3. Diese produziert die meisten Symptome; Hautveränderungen unterhalb von C3 und 4 waren etwas weniger wahrscheinlich, um Symptome verursachen. Siebenundzwanzig Prozent der Symptome trat in der ersten Dekade.

Nagib et al beschriebenen drei Arten und im Zusammenhang mit der Inzidenz von neurologischen Symptomen jeder Art wie folgt:

•Typ I - Zwei Sätze von block Wirbel mit offenem dazwischen liegenden Räume, die sublux-allmählich oder mit einem akuten trauma
•Typ-II - Kraniozervikalen Anomalien mit occipitalization der Achse und basilarmembran invagination; dies führt zu einem erhöhten Mobilität am kraniozervikalen Ebene und kann dazu führen, foramen magnum vordringen; es kann im Zusammenhang mit Arnold-Chiari-malformation und siringomielii
•Typ-III - Fusion von einer oder mehreren Ebenen, die mit Spinalstenose verbunden

Patienten mit Klippel-Feil-Syndrom in der Regel mit der Krankheit in der kindheit, aber Sie stellen manchmal auch später im Leben. Die Herausforderung für die Kliniker ist zu erkennen, die damit verbundenen Anomalien, die auftreten können, mit Klippel-Feil-Syndrom und zur Durchführung der entsprechenden Abklärung für die Diagnose.

Veröffentlicht 13.11.2017 von Tiffany 1100

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