Paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie - Was ist das?
Paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie - Beschreibung dieser Krankheit. Hier können Sie die Definition dieser Krankheit sehen und herausfinden, was es ausmacht.
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene erworbene Blutkrankheit, die durch eine genetische Mutation verursacht wird. Sie betrifft das Knochenmark und führt zu einer gestörten Produktion von roten Blutkörperchen.
Ein charakteristisches Merkmal der PNH ist das Auftreten von nächtlichen Hämoglobinurie-Anfällen, bei denen rote Blutkörperchen zerstört werden und Hämoglobin im Urin freigesetzt wird. Dies kann zu Symptomen wie dunklem Urin, Müdigkeit, Schwäche, Kurzatmigkeit und erhöhtem Infektionsrisiko führen.
PNH kann auch zu Komplikationen wie Thrombosen, Nierenproblemen und Leberfunktionsstörungen führen. Die Diagnose erfolgt durch Bluttests, insbesondere den Ham-Test und den Flowzytometrie-Test.
Die Behandlung von PNH umfasst die Verwaltung von Bluttransfusionen, Medikamenten zur Hemmung des Immunsystems und in einigen Fällen eine Stammzelltransplantation. Eine enge Überwachung und regelmäßige Nachsorge sind wichtig, um Komplikationen zu vermeiden und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.
