La frecuencia de la enfermedad en las poblaciones de alto riesgo es de entre uno a tres por cada 1.000 habitantes auqnue es una enfermedad rara en otros grupos étnicos. Desde el descubrimiento del gen asociado, se está diagnosticando con más frecuencia, incluso en poblaciones en las que se creía que era muy rara, como italianos, griegos y americanos.
Los ataques de FMF se inician antes de los 20 años de edad en aproximadamente el 90 % de los pacientes. En más de la mitad de ellos la enfermedad aparece en la primera década de vida.