La prévalence est estimée à 1 / 4,200 aux états-unis et est signalé à 1/3,333 en Suède. L'âge médian au diagnostic est de 60 à 65 ans, mais la maladie peut survenir à tout âge, avec un pic d'incidence chez les jeunes femmes. Le ratio femmes-hommes est d'environ 2:1.