Survient principalement chez les femelles. C'est la prévalence est de 1 sur 10 000. Quand elle survient chez le mâle, il est très probable qu'ils ont un supplémentaire du chromosome x. La plupart des hommes meurent avant la naissance, et ceux qui survivent, ce n'est généralement pas survivre au-delà de 2 ans.