Prognóstico de Síndrome de Birt-Hogg-Dube

A Síndrome de Birt-Hogg-Dube (BHD) é uma doença genética rara que afeta a pele e os órgãos internos. Ela é causada por mutações no gene FLCN, que é responsável pela produção de uma proteína chamada foliculina. Os principais sintomas da BHD incluem o aparecimento de múltiplos tumores benignos na pele, especialmente na face, pescoço e tronco, além de cistos nos pulmões e risco aumentado de desenvolver câncer de rim. O diagnóstico da síndrome é feito por meio de exames clínicos, análise genética e avaliação dos sintomas. O tratamento da BHD é baseado no controle dos sintomas e na prevenção de complicações, como a remoção cirúrgica dos tumores cutâneos e o acompanhamento regular dos órgãos afetados. É importante que os pacientes com BHD recebam um acompanhamento médico especializado para garantir um manejo adequado da doença e prevenir complicações graves.