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Qual é a história da Síndrome de Crigler-Najjar?

Quando a Síndrome de Crigler-Najjar foi descoberta? Qual é a história desta descoberta? Foi ou não uma coincidência?

História da Síndrome de Crigler-Najjar

A Síndrome de Crigler-Najjar é uma doença genética rara que afeta o metabolismo da bilirrubina, um pigmento amarelo produzido pela quebra das células vermelhas do sangue. Essa síndrome é caracterizada pela deficiência ou ausência da enzima responsável por converter a bilirrubina indireta em bilirrubina direta, que é mais facilmente eliminada pelo organismo.


Como resultado, os níveis de bilirrubina indireta no sangue aumentam, causando icterícia (coloração amarelada da pele e dos olhos). A forma mais grave da síndrome, conhecida como Crigler-Najjar tipo 1, pode levar a complicações graves, como danos cerebrais e até mesmo a morte, se não for tratada.


O tratamento principal para a Síndrome de Crigler-Najjar é a fototerapia, que utiliza luzes especiais para ajudar a quebrar a bilirrubina indireta no organismo. Em casos mais graves, pode ser necessário realizar um transplante de fígado para substituir a enzima ausente.


Embora não haja cura para a síndrome, com o tratamento adequado, muitas pessoas com Síndrome de Crigler-Najjar podem levar uma vida saudável e produtiva.


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