A prevalência é estimada em 1/4,200, NOS eua, e está relatado 1/3,333, na Suécia. A mediana de idade ao diagnóstico é de 60-65 anos, mas a doença pode ocorrer em qualquer idade, com outro pico de incidência em mulheres mais jovens. A proporção de mulheres para homens é de cerca de 2:1.