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¿Cuál es la historia del Síndrome de Peutz-Jeghers?
¿Cuándo se descubrió el Síndrome de Peutz-Jeghers? ¿Cuál es la historia de su descubrimiento? ¿Fue casualidad o no?
El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es un trastorno poco frecuente, de herencia autosómica dominante, caracterizado por la asociación de pigmentación cutáneo-mucosa y poliposis intestinal. El primero en describir el síndrome fue Peutz en 1921, y fue Jeghers, unos años más tarde, quien realizó la descripción definitiva.
A pesar de ser una condición hereditaria, sólo en la mitad de los casos se encuentran antecedentes familiares. Su incidencia aproximada es de 1 por cada 8.300-29.000 recién nacidos. En la mayoría de los pacientes los primeros síntomas aparecen durante la infancia. Se ha descrito en todas las razas y todos los tipos de piel.
A pesar de ser una condición hereditaria, sólo en la mitad de los casos se encuentran antecedentes familiares. Su incidencia aproximada es de 1 por cada 8.300-29.000 recién nacidos. En la mayoría de los pacientes los primeros síntomas aparecen durante la infancia. Se ha descrito en todas las razas y todos los tipos de piel.
Publicado 11/10/2022 por Nicolas 4163
