Personer med PKU måste följa en speciell diet med låg Phe för optimal utveckling av hjärnan. Eftersom Phe är nödvändigt för syntes av proteiner, det är som krävs för lämpliga tillväxt, men nivåerna måste vara strikt kontrollerad.
Optimal hälsa-intervall (eller "target intervall") är mellan 120 och 360 µmol/L eller ekvivalent 2 till 6 mg/dL, och syftar till att uppnås under minst 10 år, för att låta hjärnan ska utvecklas normalt.
I det förflutna, PKU-drabbade människor tilläts att gå off diet efter cirka åtta år, men sedan 18 års ålder. Idag, de flesta läkare rekommenderar låg Phe nivåer under hela livet. För vuxna, något högre nivåer av Phe kan vara acceptabel, men begränsningen är fortfarande rekommenderas för att förhindra störningar humör och svårigheter att koncentrera sig, bland andra neurologiska problem.
Kosten kräver att begränsa eller eliminera livsmedel med hög Phe, såsom sojabönor, äggvitor, räkor, kycklingfilé, spirulina, vattenkrasse, fisk, nötter, kräftor, hummer, tonfisk, kalkon, baljväxter, lowfat keso. Stärkelserika livsmedel som potatis och majs är allmänt vedertagna i kontrollerade mängder, men mängden Phe konsumeras från dessa livsmedel måste övervakas. En mat dagbok är vanligtvis hålls för att spela in den mängd Phe som förbrukas vid varje måltid, mellanmål, eller en drink. En "börs" - system kan användas för att beräkna mängden Phe i ett livsmedel från protein innehåll som identifierats på en näringsmässig information etikett. Lägre protein - "medical food" ersätter ofta används i stället för vanligt bröd, pasta och andra spannmålsbaserade livsmedel, som innehåller en betydande mängd av Phe. Många frukter och grönsaker är lägre i Phe och kan ätas i större mängder. Spädbarn kan fortfarande bli ammad för att ge alla fördelar av bröstmjölk, men mängden måste också övervakas och komplettering om det saknas näringsämnen som kommer att krävas. Sötningsmedlet aspartam, som finns i många kost livsmedel och alkoholfria drycker, måste också undvika aspartam innehåller fenylalanin.
Olika människor tål olika mycket Phe i sin kost. Regelbundna blodprover för att bestämma effekter av kosten Phe intag på blod Phe nivå.