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¿Cuáles son los mejores tratamientos de la Esclerosis Tuberosa?
Aquí puedes ver los mejores tratamientos para la Esclerosis Tuberosa
La Esclerosis Tuberosa (ET) es una enfermedad genética rara que afecta a múltiples órganos del cuerpo, incluyendo el cerebro, la piel, los riñones, los pulmones y el corazón. Debido a la amplia variedad de síntomas y complicaciones que puede presentar, el tratamiento de la ET es multidisciplinario y se enfoca en el manejo de los síntomas específicos de cada paciente.
Uno de los principales objetivos del tratamiento de la ET es controlar y reducir la frecuencia de las convulsiones, que son uno de los síntomas más comunes de la enfermedad. Para lograr esto, se utilizan medicamentos antiepilépticos, como la vigabatrina, que ha demostrado ser eficaz en el control de las convulsiones asociadas a la ET. Además, es importante llevar a cabo una monitorización regular de las convulsiones y ajustar la dosis de los medicamentos según sea necesario.
Otro aspecto importante del tratamiento de la ET es el manejo de los tumores benignos que pueden desarrollarse en diferentes órganos. Por ejemplo, los angiomiolipomas renales, que son tumores benignos en los riñones, pueden ser tratados mediante la embolización selectiva de las arterias que los alimentan o mediante la extirpación quirúrgica en casos más graves. En el caso de los tumores cerebrales, como los astrocitomas subependimarios de células gigantes, se pueden utilizar diferentes enfoques terapéuticos, como la cirugía, la radioterapia o el uso de medicamentos dirigidos específicamente a los tumores.
Además del control de las convulsiones y el manejo de los tumores, el tratamiento de la ET también incluye la atención de otros síntomas y complicaciones. Por ejemplo, en el caso de los problemas de comportamiento y de desarrollo, se pueden utilizar terapias conductuales y educativas para mejorar la calidad de vida de los pacientes. Asimismo, es fundamental llevar a cabo un seguimiento regular de la función renal, pulmonar y cardíaca, y tratar cualquier complicación que pueda surgir en estos órganos.
En resumen, el tratamiento de la Esclerosis Tuberosa es multidisciplinario y se enfoca en el control de los síntomas específicos de cada paciente. El manejo de las convulsiones, el tratamiento de los tumores y la atención de otros síntomas y complicaciones son aspectos fundamentales en el abordaje terapéutico de esta enfermedad. Es importante destacar que el tratamiento debe ser individualizado y adaptado a las necesidades y características de cada paciente, por lo que es fundamental contar con un equipo médico especializado en el manejo de la ET.
Uno de los principales objetivos del tratamiento de la ET es controlar y reducir la frecuencia de las convulsiones, que son uno de los síntomas más comunes de la enfermedad. Para lograr esto, se utilizan medicamentos antiepilépticos, como la vigabatrina, que ha demostrado ser eficaz en el control de las convulsiones asociadas a la ET. Además, es importante llevar a cabo una monitorización regular de las convulsiones y ajustar la dosis de los medicamentos según sea necesario.
Otro aspecto importante del tratamiento de la ET es el manejo de los tumores benignos que pueden desarrollarse en diferentes órganos. Por ejemplo, los angiomiolipomas renales, que son tumores benignos en los riñones, pueden ser tratados mediante la embolización selectiva de las arterias que los alimentan o mediante la extirpación quirúrgica en casos más graves. En el caso de los tumores cerebrales, como los astrocitomas subependimarios de células gigantes, se pueden utilizar diferentes enfoques terapéuticos, como la cirugía, la radioterapia o el uso de medicamentos dirigidos específicamente a los tumores.
Además del control de las convulsiones y el manejo de los tumores, el tratamiento de la ET también incluye la atención de otros síntomas y complicaciones. Por ejemplo, en el caso de los problemas de comportamiento y de desarrollo, se pueden utilizar terapias conductuales y educativas para mejorar la calidad de vida de los pacientes. Asimismo, es fundamental llevar a cabo un seguimiento regular de la función renal, pulmonar y cardíaca, y tratar cualquier complicación que pueda surgir en estos órganos.
En resumen, el tratamiento de la Esclerosis Tuberosa es multidisciplinario y se enfoca en el control de los síntomas específicos de cada paciente. El manejo de las convulsiones, el tratamiento de los tumores y la atención de otros síntomas y complicaciones son aspectos fundamentales en el abordaje terapéutico de esta enfermedad. Es importante destacar que el tratamiento debe ser individualizado y adaptado a las necesidades y características de cada paciente, por lo que es fundamental contar con un equipo médico especializado en el manejo de la ET.
Diseasemaps
No hay tratamientos específicos , depende de cada paciente y de lo que presente y necesite
Publicado 19/9/2017 por claudia 2020
Son antiepilépticos en su mayoría y otros que actúan en como inhibidores de crecimiento, por ejemplo en los q se alojan en los riñones
Publicado 3/10/2017 por PAOLA 2500
Tratamiento para una cura no existe por ahora. Que yo sepa solo tratamientos para reducir los tumores, las epilepsias, cirugias para los tumores. Pero más de eso por ahora no, Dios quiera que se encuetre la cura a nivel genetico en los proximos años
Publicado 11/10/2017 por RolenMan 3120
Nosotros tratamos a nuestro bebé con Sabril, pirídoxina (para los cambios de humor) y keppra
Publicado 5/11/2020 por Samuel 450
Traducido del francés
Mejorar traducción
Actualmente no existe cura para esta enfermedad. Sin embargo, una variedad de tratamientos para el apoyo a cada individuo de la manifestación y de la complicación.
Recientemente, una clase de fármacos, los inhibidores de mTOR han demostrado su eficacia en algunas lesiones de la STB, deteniendo su crecimiento o provocando su disminución (angiomiolipomas renales, astrocitoma de células gigantes, LAM pulmón, angiofibromes de la cara), esto es, en algunas indicaciones precisas.
- Las convulsiones pueden ser difíciles de tratar (epilepsia llamado resistente a los medicamentos).
Muchos medicamentos anti-epilépticos están disponibles. Ellos serán seleccionados según el tipo de epilepsia y la edad de la persona. Las asociaciones de varios medicamentos anti-epilépticos pueden ser necesarios. Sin embargo, no siempre es fácil encontrar el equilibrio adecuado para el control de las convulsiones y evitar los efectos adversos del tratamiento con anti-epilépticos (somnolencia o empeoramiento de los problemas de conducta).
Otras terapéuticas pueden ser propuestos en combinación con tratamiento antiepiléptico en los casos difíciles (dieta cetogénica, la estimulación del nervio vago), pero el efecto es inconstante y varía de una persona a otra. El tratamiento quirúrgico de ciertas lesiones cerebrales localizadas en el origen de las crisis, a veces es posible y debe ser investigado en todos los casos por un equipo de expertos de la cirugía de las epilepsias con
resistencia a los medicamentos.
- La aparición de astrocitoma con células gigantes se debe buscar regularmente por resonancia magnética o la tomografía computarizada, durante la totalidad de la niñez y la adolescencia, incluso en ausencia de manifestaciones clínicas. Estas lesiones pueden a veces continuará creciendo en los adultos y serán objeto de seguimiento aún en este grupo de edad en algunas personas. Cuando estas lesiones crecen y que los médicos piensan que están en riesgo de
complicación (ver " ¿cuáles son las manifestaciones ?"), pueden ser operados con buenos resultados. A veces ocurre que esta intervención es necesaria en caso de emergencia. Si la cirugía no es posible o conlleva un riesgo, el tratamiento médico de un inhibidor de mTOR es eficaz, pero el efecto no es inmediato y debe ser continuado por muchos años.
- El angiofibromes facial puede ser removido por láser, o por la abrasión de la piel de la cara (dermoabrasión). También disminuyen en pacientes tratados con inhibidores de mTOR. La UV favoreciendo su apariencia y su agravación, por lo tanto, es importante poner un protector solar, independientemente de la edad.
- Los miomas unguéaux pueden ser tratadas con láser, diatermia (tratamiento con corriente eléctrica) o por cirugía.
- Angiomiolipomas los cálculos renales pueden ser tratados mediante embolización selectiva, que es a obstruir las arterias que alimentan el tumor. Este embolización se realiza en ocasión de una radiografía de las arterias (arteriografía). Ayuda a salvaguardar el resto de los riñones. El riesgo de sangrado angiomiolipomas es difícil de evaluar, pero aún mayor es que el tumor es más grande, contiene muchos vasos sanguíneos y que estos buques tienen aneurismas (pequeñas dilataciones focales). La embolización es la técnica de elección para detener el sangrado de emergencia.
Los inhibidores de m-TOR puede ser una alternativa para el tratamiento de los angiomiolipomas. En la ausencia de la posibilidad de embolización, si hay angiomiolipomas pueden sangrar, o causar un mal funcionamiento de los riñones, el tratamiento por un inhibidor de mTOR puede ser iniciado. En algunos casos, antes de que las lesiones son inusuales, es necesario quitar una porción del riñón por la cirugía (nefrectomía parcial). El uso de la cirugía, sin embargo, sigue siendo raro.
- Rabdomiomas de corazón disminuir en tamaño, por lo general con el tiempo. Si son resultado de un mal funcionamiento del corazón (insuficiencia cardíaca), puede ser necesario el tratamiento con medicación mientras se espera la regresión del tumor.
- La afectación pulmonar debe ser tratado de manera rutinaria por una tomografía computarizada de tórax en todas las mujeres adultas con TSC, y en cualquier persona con STB de quejarse de la falta de aliento. Un control médico regular y una medida de la función respiratoria se recomienda en casos de linfangioleiomiomatosis o LAM (quistes de los pulmones para el escáner). Cuando la LAM provoca una falta de aliento y que la medida de la
la función pulmonar (pruebas de función pulmonar) se está deteriorando, un tratamiento con inhibidores de mTOR puede retrasar o impedir su agravación. En casos raros, un injerto (trasplante) de los pulmones es necesario.
- Por último, los trastornos de la conducta, discapacidad intelectual y requieren de un médico-educativo temprano con la participación de los psiquiatras, psicólogos, neuropsicólogos, la rehabilitación de los técnicos (fisioterapeutas, psicomotor terapeutas, logopedas...) y de los educadores.
- Un método anticonceptivo adaptado es determinado por el ginecólogo en cada caso (una forma de vida, el sobrepeso, la edad, factores de riesgo cardiovascular, etc.). Si se realiza la elección de un anticonceptivo oral, es importante tomar en cuenta que :
o estrógenos (contrario a la progestina) que pueden favorecer el desarrollo de las lesiones renales y de pulmón en las mujeres, por lo tanto, no se recomienda en caso de STB
o Algunos antiepilépticos disminuir el efecto de la píldora anticonceptiva. Una consulta entre el ginecólogo y el neurólogo puede ser necesario. Además, algunos medicamentos anti-epilépticos son perjudiciales para el desarrollo del feto y la contraindicado en caso de embarazo o durante la lactancia. La anticoncepción
riguroso debe, por lo tanto, ser considerado en algunos casos : será discutido con el médico tratante, el especialista, centro de referencia, y el ginecólogo regular.
Recientemente, una clase de fármacos, los inhibidores de mTOR han demostrado su eficacia en algunas lesiones de la STB, deteniendo su crecimiento o provocando su disminución (angiomiolipomas renales, astrocitoma de células gigantes, LAM pulmón, angiofibromes de la cara), esto es, en algunas indicaciones precisas.
- Las convulsiones pueden ser difíciles de tratar (epilepsia llamado resistente a los medicamentos).
Muchos medicamentos anti-epilépticos están disponibles. Ellos serán seleccionados según el tipo de epilepsia y la edad de la persona. Las asociaciones de varios medicamentos anti-epilépticos pueden ser necesarios. Sin embargo, no siempre es fácil encontrar el equilibrio adecuado para el control de las convulsiones y evitar los efectos adversos del tratamiento con anti-epilépticos (somnolencia o empeoramiento de los problemas de conducta).
Otras terapéuticas pueden ser propuestos en combinación con tratamiento antiepiléptico en los casos difíciles (dieta cetogénica, la estimulación del nervio vago), pero el efecto es inconstante y varía de una persona a otra. El tratamiento quirúrgico de ciertas lesiones cerebrales localizadas en el origen de las crisis, a veces es posible y debe ser investigado en todos los casos por un equipo de expertos de la cirugía de las epilepsias con
resistencia a los medicamentos.
- La aparición de astrocitoma con células gigantes se debe buscar regularmente por resonancia magnética o la tomografía computarizada, durante la totalidad de la niñez y la adolescencia, incluso en ausencia de manifestaciones clínicas. Estas lesiones pueden a veces continuará creciendo en los adultos y serán objeto de seguimiento aún en este grupo de edad en algunas personas. Cuando estas lesiones crecen y que los médicos piensan que están en riesgo de
complicación (ver " ¿cuáles son las manifestaciones ?"), pueden ser operados con buenos resultados. A veces ocurre que esta intervención es necesaria en caso de emergencia. Si la cirugía no es posible o conlleva un riesgo, el tratamiento médico de un inhibidor de mTOR es eficaz, pero el efecto no es inmediato y debe ser continuado por muchos años.
- El angiofibromes facial puede ser removido por láser, o por la abrasión de la piel de la cara (dermoabrasión). También disminuyen en pacientes tratados con inhibidores de mTOR. La UV favoreciendo su apariencia y su agravación, por lo tanto, es importante poner un protector solar, independientemente de la edad.
- Los miomas unguéaux pueden ser tratadas con láser, diatermia (tratamiento con corriente eléctrica) o por cirugía.
- Angiomiolipomas los cálculos renales pueden ser tratados mediante embolización selectiva, que es a obstruir las arterias que alimentan el tumor. Este embolización se realiza en ocasión de una radiografía de las arterias (arteriografía). Ayuda a salvaguardar el resto de los riñones. El riesgo de sangrado angiomiolipomas es difícil de evaluar, pero aún mayor es que el tumor es más grande, contiene muchos vasos sanguíneos y que estos buques tienen aneurismas (pequeñas dilataciones focales). La embolización es la técnica de elección para detener el sangrado de emergencia.
Los inhibidores de m-TOR puede ser una alternativa para el tratamiento de los angiomiolipomas. En la ausencia de la posibilidad de embolización, si hay angiomiolipomas pueden sangrar, o causar un mal funcionamiento de los riñones, el tratamiento por un inhibidor de mTOR puede ser iniciado. En algunos casos, antes de que las lesiones son inusuales, es necesario quitar una porción del riñón por la cirugía (nefrectomía parcial). El uso de la cirugía, sin embargo, sigue siendo raro.
- Rabdomiomas de corazón disminuir en tamaño, por lo general con el tiempo. Si son resultado de un mal funcionamiento del corazón (insuficiencia cardíaca), puede ser necesario el tratamiento con medicación mientras se espera la regresión del tumor.
- La afectación pulmonar debe ser tratado de manera rutinaria por una tomografía computarizada de tórax en todas las mujeres adultas con TSC, y en cualquier persona con STB de quejarse de la falta de aliento. Un control médico regular y una medida de la función respiratoria se recomienda en casos de linfangioleiomiomatosis o LAM (quistes de los pulmones para el escáner). Cuando la LAM provoca una falta de aliento y que la medida de la
la función pulmonar (pruebas de función pulmonar) se está deteriorando, un tratamiento con inhibidores de mTOR puede retrasar o impedir su agravación. En casos raros, un injerto (trasplante) de los pulmones es necesario.
- Por último, los trastornos de la conducta, discapacidad intelectual y requieren de un médico-educativo temprano con la participación de los psiquiatras, psicólogos, neuropsicólogos, la rehabilitación de los técnicos (fisioterapeutas, psicomotor terapeutas, logopedas...) y de los educadores.
- Un método anticonceptivo adaptado es determinado por el ginecólogo en cada caso (una forma de vida, el sobrepeso, la edad, factores de riesgo cardiovascular, etc.). Si se realiza la elección de un anticonceptivo oral, es importante tomar en cuenta que :
o estrógenos (contrario a la progestina) que pueden favorecer el desarrollo de las lesiones renales y de pulmón en las mujeres, por lo tanto, no se recomienda en caso de STB
o Algunos antiepilépticos disminuir el efecto de la píldora anticonceptiva. Una consulta entre el ginecólogo y el neurólogo puede ser necesario. Además, algunos medicamentos anti-epilépticos son perjudiciales para el desarrollo del feto y la contraindicado en caso de embarazo o durante la lactancia. La anticoncepción
riguroso debe, por lo tanto, ser considerado en algunos casos : será discutido con el médico tratante, el especialista, centro de referencia, y el ginecólogo regular.
Publicado 7/4/2017 por Guillaume 1085
