Te z PKU muszą przestrzegać specjalnej diety z niską zawartością PTI dla optymalnego rozwoju mózgu. Ponieważ Pyu jest niezbędny do syntezy wielu białek, jest on niezbędny do odpowiedniej wzrostu, ale poziomy muszą być ściśle kontrolowane.
Optymalne zakresy zdrowie (lub "docelowe zakresy") pomiędzy 120 i 360 mmol/l lub równoważne 2 do 6 mg/dl, i kierunkowe, które muszą być osiągnięte w ciągu, co najmniej przez pierwsze 10 lat, aby pozwolić mózg rozwijać się normalnie.
W przeszłości, PKU-poszkodowanym ludziom pozwolono odejść dieta po około ośmiu, wtedy 18-letniego wieku. Dziś większość lekarzy zaleca niski poziom PTI w ciągu całego życia. Dla dorosłych, nieco powyżej poziomu Ne może być znośne, ale ograniczenie mimo wszystko poradził, aby zapobiec zaburzeń nastroju i trudności z koncentracją, wśród innych problemów neurologicznych.
Dieta wymaga ograniczenia lub wyłączenia produktów o wysokiej zawartości Pyu, takich jak soja, białka jaj, krewetki, kurczaka, spirulina, Rukiew wodna, ryby, orzechy, raki, homary, tuńczyk, indyk, rośliny strączkowe, chudego twarogu. Produkty bogate w skrobię, takie jak ziemniaki i kukurydza, zazwyczaj są dopuszczalne w kontrolowanych ilościach, ale ilość Pyu, pobór od tych produktów należy kontrolować. Dziennik żywności jest zwykle przechowywany w rekordową kwotę-Ne, zużywanych podczas każdego posiłku, przekąski i napoje. System "wymiana" może być wykorzystana do obliczenia kwoty Ne w żywności z zawartością białek przeznaczonych na etykiecie zasilacza. Dolna białka "clinical nutrition" zamienniki często są używane w miejsce zwykłego chleba, makaronu i innych zbożowych produktów, które zawierają znaczne ilości PTI. Wiele owoców i warzyw poniżej w PTI i mogą być spożywane w dużych ilościach. Dzieci mogą jeszcze być karmione piersią, aby zapewnić wszystkie zalety mleka, ale ilość musi być realizowane także monitorowanie i uzupełnienie brakujących składników odżywczych nie jest wymagane. Słodzik aspartam jest obecny w wielu dietetyczne produkty żywnościowe i bezalkoholowe napoje, należy również unikać, ponieważ aspartam zawiera fenyloalaninę.
Różni ludzie przenoszą różne ilości PTI w diecie. Regularne badania krwi są używane w celu określenia wpływu żywienia na poziom Pyu Pyu krwi.